因拍攝公視偶像劇『心星的淚光』飾演漸凍症患者….而在開拍前收集了許多相關資訊以及做了一些相關的功課….由於拍電視劇的時間壓縮下….未能來得及去探視得此病的患者….直到最近….很感謝在罕見疾病基金會的安排下….終於有機會探視真正的〝漸凍人〞…當我見到漸凍症患者-蔡沛倫….霎那間真實的震撼衝擊至今仍令人難以忘懷!….
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原是電信業工程師的沛倫….在四年前開始發現手臂會莫名的痠疼….當時並不以為意….然而之後狀況卻越來越嚴重….直到蔡媽媽的一通長途電話….讓獨自面對身體變化而身心俱疲的沛倫….終於忍不住向媽媽吐露這一切….而剛從職場工作退休的蔡媽媽….二話不說直接北上住在她完全不熟悉的台北….勇敢接受並堅強面對這突發的狀況….也經由罕見疾病基金會的幫忙….開始照顧生病的沛倫所有生活起居….這期間因為蔡媽媽的樂觀鼓勵讓沛倫有了最強的依靠….就算日前已做了氣切手術、說話時需要常常抽痰抽口水、因為運動功能嚴重減損需要長期臥床、目前也只剩下右手拇指與食指能微抬….但他並不因此而放棄希望….還利用特殊滑鼠來撰寫自己的部落格….也交了許多的好朋友….樂觀的他在我們一大群人很突兀的探視當中還能開玩笑和與最愛的媽媽鬥嘴….真的讓我很感慨….許多年輕人現在很容易就抱怨以及放棄….如果大家都能夠靜下心來多看看周圍的人事物….感恩自己所擁有的一切….就像沛倫真心的說：「好手好腳是最幸福的，健康比什麼都還重要!」
在這裡….關小穎想用我個人小小的力量….讓大家多多認識罕見疾病….
以下分別是他們的網址：
蔡沛倫的個人部落格-http://alansay.blogspot.com/2008/12/blog-post_29.html
罕見疾病基金會-http://www.tfrd.org.tw/cindex.php
什麼是「漸凍人」? 就是所謂的運動神經元疾病（Motor Neuron Disease）簡稱M.N.D.，以病變位置又稱肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis）簡稱A.L.S.；又名為葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)，也就是世界五大絕症之一俗稱的「漸凍人症」。它是脊髓、腦幹及大腦運動皮質運動神經細胞（神經元）進行性退化性疾病，會引起四肢肌肉、呼吸與吞嚥或舌肌出現進行性萎縮無力症狀。那什麼是運動神經元？它就是控制我們身體活動的神經細胞，可分為在腦中的運動神經元-上運動神經元及在腦幹及脊髓中的運動神經元-下運動神經元。上運動神經元的症狀：為肢體無力且會產生肌肉僵直，深部肌腱反射增強，臨床上表現出來的症狀使得患者走路時一跳一跳的，有時膝蓋會一直抖個不停，但初期肌肉不會明顯萎縮；至於下運動神經元：同樣會出現肢體無力症狀，但深部肌腱反射減弱，且出現明顯肌肉萎縮通常出現在手掌、指尖的肌肉萎縮、弧口萎縮，慢慢地，惡化到達肩膀、頸部、舌頭、吞嚥的肌肉萎縮，造成吞嚥困難及呼吸衰竭。
臨床上運動神經元疾病的分類：
幼年型遠端肌肉萎縮症（JDSMA）
以手掌遠端肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會發展成全面的肌肉萎縮症。
脊髓型肌肉萎縮（SMA）
以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，多半不會侵犯到呼吸及吞嚥的肌肉，病程較長，不易有呼吸衰竭的問題，與遺傳關係密切。
脊髓側索硬化症（ALS/MND）
這是最常見的運動神經元疾病，80％運動神經元疾病多屬於這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞嚥呼吸的肌肉；另一種則以吞嚥呼吸的肌肉萎縮開始，在擴散到四肢，此種運動神經元疾病來勢洶洶，癒後較差。
下運動神經元症候群（LMN）
以手腳肌肉萎縮為主，四肢肌腱反射正常或消失，患者體內能存在某種自體抗體如GMI等，屬一種自體免疫疾病。利用化學治療，血漿透析，對此型的運動神經元疾病或有幫忙。
以下各點，才能確定為運動神經元疾病ALS/MND：
1臨床上進行性的肌肉萎縮症狀。
2影像檢查，如磁震造影，電腦斷層，排除頸椎壓迫所引起的症狀。
3肌電圖檢查，四肢有三肢，或兩肢加上吞嚥呼吸肌肉出現肌肉神經萎縮的現象。
4排除感染，重金屬中毒及自體免疫疾病等，會造成類似的運動神經元疾病的情況。
至於運動神經元疾病是如何發生的呢？目前還不清楚真正的致病因素，一般認為，5%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有部份的環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒等；不過，有高達九成的病例都是原發性，也就是不明原因。但目前認為導致運動神經萎縮的主要原因，為細胞內的麩胺酸堆積過多，在運動神經元細胞內產生毒性，久而久之造成神經細胞的萎縮；由於神經毒性物質或游離基累積，損害神經細胞，及神經生長因子缺乏，導致神經細胞無法持續生長發育。
症狀開始期：
初期可能手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，部分由聲音沙啞開始，無任何明顯症狀。
工作困難期：
這個階段已明顯出現手腳無力，甚至萎縮情形，雖然生活尚能自理，但在工作職場上已發生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。
日常生活困難期：
這個階段病程已經進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，已無法打理日常生活，像是無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚的情況。
吞嚥困難期：
病程已進入中、末期，說話已嚴重不清楚，四肢幾手完全無力；此外，進食時連流質食物也容易嗆到，如果不以插鼻胃管灌食，常導致吸入性肺炎。
呼吸困難期：
若是患者於呼吸困難時，選擇氣管切開術，那麼將再也離不開呼吸器；並需住進地區性呼吸治療中心或居家照護；若是不選擇氣管切開術，則應由安寧團隊照護。
這種疾病目前還沒有有效的治療方式，由於患者主要是以運動神經萎縮為主，其感覺神經並未受到侵犯，它並不影響患者智力、記憶或感覺。因此雖然四肢無法動彈、也無法自行呼吸，但是心智依然正常、意識依舊清楚、感覺也是敏銳一如常人。所以它有個哀傷的別名「禁錮的靈魂」！
心理問題通常會使病情加劇，因為情緒波動大，會影響賀爾蒙分泌和身體機能。
所以要多休息、飲食清淡、樂觀面對、做好心理建設便能延長壽命。
參考、節錄自：漸凍人指南-運動神經元疾病病友手冊、國際厚生健康園區http://www.24drs.com/Special_Report/ALS/
